Deli Dana Hastalığı Nedir?
Tıp literatüründe Bovin süngerimsi ensefalopati olarak da adlandırılan deli dana hastalığı sığırlarda görülen ölümcül bir hastalıktır. İlk zamanlarda hastalığın sadece hayvanları etkilediği düşünülmekteyken yapılan bilimsel çalışmalara göre insanlarda görülen Creutzfeldt-Jacob hastalığı ile deli dana hastalığı arasında ilişki olduğu görülmektedir. Son yıllarda yapılan araştırmalar hastalıklı hayvan etlerinin tüketilmesinin insanlara da deli dana hastalığı bulaşmasına yol açabileceğini göstermektedir. Deli dana hastalığı beyinde prion adı verilen proteinlerin anormal birikmesi sonucunda ortaya çıkar. İlerleyici bir hastalık olup başlangıçta depresyon, davranış bozukluğu ve kas güçsüzlüğü gibi belirtilerle kendini gösterir. İlerleyen zamanlarda ise hastanın mental ve bilişsel fonksiyonlarını yitirmesine ve yaşamını kaybetmesine neden olur.
Deli Dana Hastalığı Neden Sebep Olur?
Deli dana hastalığı prion adı verilen anormal yapıdaki proteinlerin birikmesi sonucunda ortaya çıkar. Prionlar kendiliğinden çoğalabilen, kendini kopyalayabilen, özellikle beyin, kalp, akciğer ve aktif lenfositler gibi çeşitli yapılarda bulunan protein partikülleridir. Virüslerden daha küçük bir boyuta sahip olan prionlar enfeksiyon etkeni olarak görev yaparlar. Normalde prionlar düzenli bir yapıya sahiptir ancak enfeksiyon sırasında bu proteinler özel bir mekanizma ile anormal bir hale dönüşerek proteaz adı verilen enzimlere karşı dirençli hale gelir. Bu değişiklik sonucunda beyinde anormal birikimler oluşur.
Prionların anormal birikimi hem hayvanlarda hem de insanlarda çeşitli hastalıklara neden olur. Deli dana hastalığı da sinir sisteminde anormal prion birikimine bağlı ortaya çıkan bir sağlık sorunudur. Genellikle hayvanlarda görülmekle birlikte prionların neden olduğu Creutzfeldt-Jacob hastalığı deli dana hastalığının bir varyantı olarak düşünülür. Creutzfeldt-Jacob prion hastalıkları içerisinde insanlarda en sık rastlanan sağlık sorunudur.
Prionlar bulaşıcı hastalıklara neden olmakla birlikte virüsler ve bakteriler gibi mikroorganizmalardan farklıdır. Prionlar virüsler ve bakterilerin aksine bağımsız bir genoma sahip değildir ve enfekte ettiği organizmanın kendi proteinlerinin anormal bir formunu içerir. Anormal proteinler organizmadaki diğer normal proteinleri etkileyerek onları da anormal hale getirir. Anormal hale gelen proteinler beyinde ve sinir sistemi üzerinde birikerek ciddi etkilere yol açar. Bir başka ifadeyle deli dana veya Creutzfeldt-Jacob hastalığı gibi prion hastalıkları virüs veya bakteri gibi bir mikroptan değil konağın kendi proteinlerindeki değişiklikten kaynaklanır.
Deli Dana Hastalığı Belirtileri Nelerdir, Nelere Dikkat Edilmeli?
Deli dana veya Creutzfeldt-Jacob gibi prion hastalıkları yavaş ilerleyen enfeksiyon hastalıkları kategorisi altında değerlendirilir. Bir diğer ifadeyle enfekte olunmasının ardından hafif belirtilerle başlar ve zamanla sinir sistemi tutulumu artar.
Creutzfeldt-Jacob ya da deli dana hastalığının farklı çeşitleri vardır. Belirtiler hastalığın türüne göre değişiklik gösterir. Türüne göre başlıca deli dana hastalığı belirtileri aşağıdaki gibi sıralanabilir:
En yaygın türlerden bir tanesi Sporadik CJD olarak adlandırılan türdür. Sporadik CJD türünde belirtiler hızla kötüleşir ve birkaç ay içerisinde sinir sistemi etkilenir. Hastalığın başlıca belirtileri arasında denge sorunları, konuşma bozukluğu, uyuşma, iğne batma hissi, baş dönmesi ve görme sorunları gibi nörolojik semptomlar sayılabilir.
Değişken Creutzfeldt-Jakob hastalığı olarak bilinen türünde ise depresyon, asosyallik, anksiyete, uyku sorunları ve sinirlilik gibi davranışsal ve duygusal değişiklikler yaygın olarak görülür. Hastalığın ilerleyen zamanlarında hızla kötüleşen nörolojik sorunlar da ortaya çıkabilir.
Creutzfeldt-Jakob hastalığının bilinen bir diğer önemli çeşidi de ailesel Creutzfeldt-Jakob hastalığıdır. Ailesel CJD hastalığının ortaya çıkma yaşı daha erken olmakla birlikte belirtiler genellikle daha yavaş seyreder.
Hastalığın ilerlemesiyle birlikte fiziksel koordinasyon kaybı, kas seğirmeleri, yutma güçlüğü, görme ve konuşma kaybı gibi nörolojik belirtilerin yanı sıra hafıza kaybı, konsantrasyon bozukluğu, zihinsel karışıklık ve huzursuzluk gibi psikolojik belirtiler de artar.
Nasıl Teşhis Edilir?
Nörolojik bazı semptomlarla sağlık kuruluşuna başvuran hastalar alanında uzman bir nörolog tarafından detaylı olarak muayene edilir. Uzman doktor öncelikle sinir sistemi ile alakalı Parkinson, Alzheimer gibi sağlık sorunlarını dışlamak için hastaya bazı tetkikler uygular. Beyindeki sinirsel aktiviteleri izlemek için MRI, EEG gibi görüntüleme tekniklerinden faydalanılır. Bunların yanı sıra bazı durumlarda uzman bir cerrah kontrolünde beyinden biyopsi işlemi ile alınan bir parçanın incelenmesi de deli dana hastalığının tanısına yardımcı olabilir. Ancak beyin biyopsisinin bazı riskleri vardır. Bu nedenle biyopsi işlemi genellikle deli dana hastalığının teşhisi amacıyla değil hastada tedavi edilebilir başka bir sağlık sorunu olup olmadığını anlamak için kullanılır.
Deli Dana Hastalığı Tedavisi Var Mı?
Günümüzde deli dana hastalığı için kanıtlanmış bir tedavi yöntemi henüz bulunmamaktadır. Uygulanan tedavilerin çoğu hastalığın semptomlarını hafifletmeye ve hastanın rahatlamasını sağlamaya yönelik tedavilerdir. Örneğin hastada depresyon, anksiyete gibi psikolojik sorunlar varsa bunları hafifletmeye yönelik antidepresan tedavisi uygulanabilir. Deli dana hastalığı sinir sistemini etkileyen bir sağlık sorunu olduğu için hastalarda ağrı şikâyeti ile sık karşılaşılır. Bu nedenle semptomların hafifletilmesinde ağrı kesici ilaçlardan da faydalanılabilir.
Deli dana tanısı alan hastalar genellikle ilerleyen evrelerde destekleyici bakıma ihtiyaç duyarlar. Beslenme ve hijyen ihtiyaçlarını gidermeleri için onlara yardımcı olmak gerekebilir. Ek olarak deli dana hastalarının bazılarında yutma güçlüğü de ortaya çıkar. Bu durumda onların beslenmelerini devam ettirebilmek için palyatif bakım ihtiyacı da ortaya çıkabilir. Palyatif bakımda hedef hastanın semptomlarla ve stresle başa çıkabilmesini kolaylaştırmaktır.
